Persisterende Pulmonal Hypertension hos den Nyfødte (PPHN)

Persisterende Pulmonal Hypertension hos den Nyfødte (PPHN)

Definition
PPHN er et klinisk tilstand, hos nyfødte, hvor der er abnorm høj karmodstand i lungekredsløbet.

Patofysiologi
Høj lungekarmodstand samt højt tryk i den højre ventrikel og pulmonalkar medfører shunting fra det pulmonale kredsløb til det systemiske kredsløb (dvs. højre til venstre) via foramen ovale og ductus arteriosus.
Højre-venstre shunt medfører hypoxæmi og cyanose.

Denne tilstand kaldes ofte 'persisterende føtal cirkulation´ eller persisternende føtal circualtion.

Årsager

Tilstande med lungehypoplasi:

• rumopfyldende processer (medfødt diafragmahernie, intrathorakale tumorer, hydro – kylothorax)
• oligohydramnion (nyreagenesi, polycystisk nyresygdom, urethralklap (Potters syndrom), præmatur vandafgang)
• neuromuskulære lidelser
• brystkassedeformiteter.

Tilstande med fejludvikling af lungekredsløb:

• langvarig intrauterin hypoksi
• præmatur lukning af ductus arteriosus
• maternal behandling med SSRI
• Down syndrom

Fejltilpasning af lungekredsløbet:

• akut perinatal hypoksi
• postnatal hypoventilation
• mekoniumaspiration
• sepsis/pneumoni
• RDS
• hypoglykæmi
• hypotermi
• polycytæmi.

Kliniske tegn og undersøgelser

Cyanose +/- respiratorisk påvirking.

Oxygineringsgradient mellem øverste del (præduktal) og nederste del af kroppen (postduktal): PaO2 forskel > 1,5 kPa eller SpO2 > 10%
Abnorm hyperoksitest i sværste tilfælde
Stigning i systemisk SaO2 og PaO2, når det systemiske blodtryk øges ( > end det pulmonale blodtryk).
”Flip-flop fænomen” - kraftig stigning af pO2 ved iltbehandling, og kraftigt fald når der skrues minimalt ned for ilten.
Rtg af thorax er nødvendig for at vurdere pulmonale årsager. Kan dog være helt nomalt i tilfælde med 'primær' PPHN.

Diagnosen bekræftes ved ekkokardiografi hvor pulmoaltrykket kan estimeres og hjertets pumpefunktion kan vurderes. 

Differential diagnoser

Lungesygdomme, sepsis, mobus cordis (cyanotisk eller svær coarctatio), myocardiesvigt

Behandling

Behandling er rettet mod nedsættelse af det høje pulmonaltryk samt optimisering af ventilation og det systemiske kredsløb
 

Alment:
Ro i termoneutralt miljø
Undgå (så vidt muligt) stressende procedurer – drop, pusling, sug
Tilstrækkelig overvågning (TcPO2, TcPCO2, kontinuerlig BT måling - NAK, diuresemåling)

Optimering af ventilationen (CPAP eller respirator) med vedligeholdelse af
pH i øvre normalområde (7,40-7,45)
PaCO2 (TcPO2) i nedre normalområde (4,5-5,0kPa)
Præduktal SpO2 90-95 % (højre hånd)

Optimering af systemisk kredsløb med blodtryk  > pulmonale blodtryk (systolisk ofte > 50 mmHg). Optimalt MABP opnås ved
Bolus NaCl isot. – 10-20 ml/kg
Blod 10 ml/kg ( overvejes)
Dopamininfusion 5-20 µg/kg/min

Andet

Surfactant skal overvejes hos børn med RDS/sepsis/meconium aspiration

Prostaglandin (anvendes når mb. cordis ikke kan udelukkes men også for at aflaste højre ventrikel i ekstrem svær PPHN)

Blodsukker > 2,5mmol/l
Hæmoglobin 8-12 mmol/l
Ca ioniseret >0,9
Antibiotikum

Respiratorbehandling er indiceret ved persisterende hypoxi og/eller hypercapni
indstillinger rettes mod ovennævnte værdier.
Total sedation og relaksering vigtig

Eventuel aftrapning skal foregå meget langsomt for at undgå flip-flop fænomen.(efter 12 -24 timer stabil oxygenering)

Overflytning til Neonatalklinikken, RH

Oxygenerings-index (OI) >25 er forenelig med svær hypoksisk respirationsvigt

Tidlig overflytning i svære tilfælde er vigitg fordi der er flere behandlingsmuligheder (iNO, ECMO, HFOV).

Skal overflyttes såfremt:

• Respirator behandling forventes at vare > 24 timer
• Svær hypotension
• Barnet kræver kirurgisk behandling
• Barnet har mobus cordis

Referencer

Adams JM, Stark AR, Persistent Pulmonary Hypertension of the Newborn. Up To Date. Dec 2011.