ImmuneTrombocytopeniskPurpura (ITP) tidligere kaldtet Idiopatisk Trombocytopenisk Purpura (ITP) er karakteriseret ved trombocytopeni (trombocyttal <100 x 109/l, typisk < 30 x 109/l)) pga. immunmedieret trombocytdestruktion uden tilgrundliggende sygdom.
Udarbejdet på baggrund af Pixie udgave for ITP fra DPS.
Incidensen
er 4-5 per 100.000 børn under 15 år, svarende til ca. 50 nye tilfælde om året i Danmark. Efter den ny klassifikation vil tilfældene fordele sig som kortvarig ITP (<3 måneder) ca. 65%, persisterende ITP (3-12 måneder) 15-20% og kronisk ITP (>12 måneder) 15-20%.
Symptomer
De fleste er i aldersgruppen 2-6 år.
###TABEL_1###
Sandsynlighed for varighed <3 måneder: høj score (10-14) 80%, mellem score (5-9) 60%, lav score (0-4) 20%.
###TABEL_2###
I typiske tilfælde er begrænset udredning tilstrækkelig:
IV immunoglobulin: 1 g/kg/døgn over 6-8 timer i 2 på hinanden følgende dage under anafylaksiberedskab. Kontroller temp. puls, BT: før, under og efter.
Bivirkninger:
Hyppige (10-20%): feber, kvalme eller mave/hovedpine evt. Panodil og Zofran og rigelig væske.
Sjældne: photophobi, meningismus, aseptisk meningit.
Trombocyttransfusion: begrænset effekt ved livstruende blødninger.
Specialistopgave
Pr os prednisolon mindre effektiv end IVIG, men kan forsøges ved IVIG-refraktære tilfælde (skal forudgåes af knoglemarvsundersøgelse).
Pr os prednison: 4 mg/kg i 7 døgn med efterfølgende aftrapning over 2 uger eller i.v. methylprednisolon pulsterapi 30 mg/kg/døgn i 3 konsekutive døgn. Se vejledning her: Pulssteroid
Speciallist opgave
Ved kroniske forløb > 6 måneder, kan evt. supplerende analyser udføres i form af Trombocyt middelvolumen (MPV) eller immatureplateletfraction (IPF), for at dokumentere trombocytternes størrelse og umodnehed. Analysen udføres på Rigshospitalet.
I atypiske tilfælde er knoglemarvsundersøgelse indiceret (udføres på Rigshospitalet).
Her kan desuden forsøges cyklisk steroidbehandling eller anti-D immunglobulin hos D-rhesus-positive patienter.
Splenektomi er absolut undtagelsen og bør tidligst komme på tale efter 1 års sygdom.