Hydrocephalus og Shunt dysfunktion – ventrikulær shunt malfunktion

 

Definition

• Hydrocephalus: forstyrret udløb eller absorption af cerebrospinalvæske (CSF). Dette fører til dilaterede cerebrale ventrikler med ophobning af CSF (vand i hovedet). Dette kan øge det intrakranielle tryk og komprimere hjernen. Det øgede tryk kan forskyde og ødelægge vitale strukturer (f.eks. hjernestamme). Ca. 50% af børn med hydrocephalus har IQ < 80. Ca. 25% har epilepsi.
• Non-kommunikerende hydrocephalus (obstruktiv): obstrueret flow i ventrikelsystemet. Kommunikationen relaterer sig til kontakten mellem ventrikelsystemet og subaraknoidalrummet. De hypppigste årsager til obstruktion er aqueductstenose (pga. malformation), ###NAVN### og ###NAVN### malformationerne m.fl. og fossa posterior læsion (tumor, cyste, blødning). Obstruktion af basale cisterner på hjernens underside betragtes som obstruktiv hydrocephalus (selvom det er obstruktion udenfor ventrikelsystemet), da det har samme resultat som obstrueret flow i ventrikelsystemet
• Kommunikerende hydrocephalus (non-obstruktiv) forårsages af utilstrækkelig absorption eller overproduktion af CSF (yderst sjældent), eller obstruktion af flow udenfor ventrikelsystemet. Manglende absorption kan være forårsaget af dysfungerende araknoidale villi, f.eks. som følge af højt proteinindhold i CSF ved subaraknoidalblødning eller intraventrikulær blødning hos præmatur og meningitis. Manglende absorption kan også forårsages af insufficient venøs drænage fra hovedet f.eks. svær hjerteinsufficiens, venøse tromboser, craniosynostoser mm.
• Shunten består af røntgenfast ventrikulært (proksimalt) kateter, ensretter ventil og langt distalt kateter. Mange shunts har et reservoir der kan punkteres ("shunt tap"), og en pumpemekanisme, der kan give en grov ide om proksimal eller distal obstruktion (lav sensitivitet). I nogle shunts kan ventilens åbningstryk programmeres så over- og underdrænage kan behandles. Ventrikuloperitoneale (VP) og ventrikuloatriale (VA) shunts er hovedtyperne. VP-shunten når abdomen fra et borehul i kraniet via en subkutan kanal der ofte løber bag øret, ned på siden af halsen, ned på forsiden af truncus til en lille incision på øvre abdomen, hvor shunten tunneleres ind i peritoneum. Ventilen er typisk ikke langt fra borehullet på kraniet. VA-shunts er ”second choice” pga. potentielle alvorlige komplikationer. Hø. atrium nås typisk via subkutan tunnelering til v. jugularis ( i sjældne tilfælde til v. subclavia). Det proksimale kateter er typisk placeret i forhornet af den ene lateral ventrikel
• ”Slit ventricle syndrome”. Uenighed om definition, men et bud er ”et syndrom hos patient med shunt bestående af anfald af svær hovedpine i sammenhæng med et ventrikelsystem af normal eller subnormal størrelse”. Hovedpineanfald varer typisk 10-90 min. Syndromet er relateret til overdrænage. Findes med både højt, normalt og lavt intrakranielt tryk

 

Patofysiologi

Typiske VP-shuntproblemer:

·         Shuntokklusion (hyppigste (50-80%) af alle mekaniske svigt). Oftest proksimale (ventrikulære) del af kateter eller ventilen, der aflukkes af debris, koagel, indvækst af choroidea, migration af shuntspids ind i hjerneparenkymet eller infektion. Obstruktion er sjældent i den distale ende af kateter (abdominale adhærencer, ardannelse, tilstopning med oment, kinkning eller rotation af kateter)

·         Shuntdisconnection eller kateterbrud. Sker hvor bevægelse er maks. (craniocervikale overgang)

·         Migration af shunt og fejlplacering

·         Overdrænage(hovedpine der bedres i liggende stilling, ”slit ventricle syndrome”)

·         Lokuleringi ventrikelsystemet og abdominale komplikationer (adhærencer/nedsat peritoneal resorbtion af CSF, pseudocystedannelse, perforation af hulorgan)

·         Infektion og/eller kolonisering af shunt: Infektionen opstår ved anlæggelsen og 70 % har vist sig indenfor 1-2 måneder (mere end 90 % indenfor 6 mdr.). Sekundær infektion opstår hvis shunt kontamineres direkte eller hvis shunt ender i hjertet. Årsagen er hyppigst Koagulase-negative stafylokokker eller andre saprofytiske hudbakterier (over 50 %), Staphylococcus aureus i ca. 20% og Gramnegative bakterier i ca. 15 % af tilfældene. Børn < 15 mdr. er i størst risiko. En shunt der er anlagt eller revideret for mere end ½ år siden og som er velfungerende er en mindre sandsynlig kilde til infektion, og skal derfor ikke punkteres umiddelbart i en infektionsudredning hos shuntpatient.

o   Den hyppigste form er kolonisering af shunten med symptomer der primært afspejler shuntobstruktion og ikke infektion. Subfebrilia ses. Timing som ovenfor angivet.  Lumbalpunktur er ofte steril trods shuntkolonisering (bakterier isoleres kun fra shunten).

o   Ved infektion relateret til sårinfektion er S. aureus hyppigste bakterie. Erytem og varme langs shuntforløb taler for tidlig sårinfektion. Der er ofte feber og shunt dysfunktion (obstruktion).

o   Distal infektion af en shunt med peritonitis, eller pseudocystedannelse omkring kateteret, debuterer typisk med abdominale symptomer og normalt uden tegn på shunt dysfunktion. Der kan her være høj feber og CRP. Se hvor shunten ender (shuntforløb på rtg.) og tjek med UL (pseudocyster). Kan være relateret til tarmperforation ved anlæggelsen.

o   Den sidste type shuntinfektion er meningitis, der naturligvis også kan erhverves når man har en shunt. Ved non-kommunikerende hydrocephalus udelukker en blank "shunt tap" ikke meningitis.

Typiske VA-shuntproblemer (ud over ovennævnte):

·         Hyppigere kolonisering ved bakteriæmi. Sjældne, men alvorlige komplikationer udgøres af venøs trombose, bakteriel endocarditis, shuntnefritis, arytmier, tamponade (perforation til perikardiet), kronisk embolisering til lunger med pulmonal hypertension

CSF-fysiologi

• CSF produktionshastigheden er ca. 20 ml/time. Total volume er ca. 50 ml hos børn < 18 mdr. og ca. 120-150 ml hos en voksen. Størstedelen af CSF er ekstraventrikulær (ca. 70%). Det normale tryk i CSF kan være op til 18 cmH₂O hos voksne. Hos børn < 18 mdr. er det 4-5 cmH₂O og herefter ca. 4-10 cmH₂O. Trykket varierer ca. 4 cmH₂O over respirationscyklus (lavest ved inspiration). Over 20 cmH₂O betragtes som klart abnormt.

 

Epidemiologi

• Shunt dysfunktion optræder ved 40 % af alle shunts i løbet af første år og 50 % i løbet af to år (både infektiøse og non-infektiøse komplikationer).  Ca. 40 % af alle shunts ”overlever” 4 år.

·         Infektion forekommer ved 5-10 % af alle shunts

·         Ventiltype synes ikke at påvirke komplikationshyppigheden. Væsentligst er barnets alder på anlæggelsestidspunktet og tidligere komplikationer

·         hydrocephalus optræder ved ca. 2 af 1000 fødsler

 

Symptomer og fund

·         Afhænger af barnets alder (åbent eller lukket kranie, funktionsniveau) og typen af shunt dysfunktion

·         Tænk på shunt dysfunktion ved nytilkomne neurologiske symptomer eller fund hos barn med shunt, medmindre barnet har en neurodegenerativ sygdom

·         Mest almindelige symptomer på shunt dysfunktion er hovedpine, kvalme, opkastninger, irritabilitet og adfærdsændringer (konfusion, sløvhed, træthed, aggressivitet, skrigeture, mere kluntede, gangbesvær). Sløvhed er hyppigste symptom. Herefter hovedpine og opkastninger. Hos nogle børn er initiale shuntdysfunktionssymptomer okulære i form af (forværret) skelen eller dyskoordinerede øjenbevægelser.

·         Shunthovedpine er ofte frontal, værst om morgenen, bedre når hovedet er opad og bedres efter opkastning. Hovedpine kan have andre årsager end shuntdysfunktion.

·         Opkastning: hvis der samtidigt er diarré skal der ikke tænkes på shunten som det første

·         Væsentlige anamnestiske informationer: tidligere shunt dysfunktion (symptomer, årsag og korrektion). Indikation for oprindelige shuntanlæggelse, dato for anlæggelse og revisioner, ventiltype, tidligere shuntinfektioner (hvilken organisme og følsomhed). En del af disse oplysninger haves kun på den afdeling, hvor shunten blev anlagt.

·         kortvarige (2-3 min) blindhedstilfælde (gråsyn – mælkesyn) er tegn på betydeligt øget ICP

·         Anfaldsfænomener alene er sjældent tegn på shunt dysfunktion

·         Væsentlige objektive fund: Hovedomfang, suturer, fontaneller (siddende), dilaterede skalpvener, borehuller (bløde, hårde, ømme), palpér shuntforløb (læk af CSF, rødme og hævelse omkring shunt, abdomen (ømhed, udfyldning, ascites), P, BT og temperatur

·         Neurologisk undersøgelse: opmærksomhed, nakkerygstivhed (Kernig, Brudzinsky), balance, ataxi, (nedsat) kraft, abducensparese, solnedgangsblik, øget tonus og hyperaktive reflekser i UE (pyramidebanerne strækkes).

·         Oftalmoskopi mhp. papilødem og opticusatrofi hvis teknikken mestres (øjenlægetilsyn)

·         Vurdering af ventilen foretages af neurokirurg (digital kompression, ”shunt tap”)

 

Differentialdiagnoser

·         Grundsygdom (evt. progression i denne), gastroenteritis, virusinfektion eller anden infektion

 

Undersøgelser

• Udredning diskuteres hurtigt med neurokirurg
• UL hos børn med åben forreste fontanelle: hurtigt overblik over ventrikelstørrelser
• Primært rtg. af shuntforløb (anteriort-posteriort (AP) og sidebillede af kranie med hals, thorax og abdomen) mhp. adskillelse mellem shunt og ventil, shuntbrud, -migration, -fejlplacering, abnorme væskeansamlinger i kateterforløb og fri luft i abdomen. Hvis ikke der opnås afklaring laves
• CT- eller MR-scanning af cerebrum (ca. 30 % er normale eller uden ændring) mhp. ventrikelstørrelser, intrakraniel patologi (især blødninger og absces) og position af proksimale shunt. Sammenlignes med den postoperative scanning ved anlæggelsen. MR giver bedre billeder af forholdene i fossa posterior
• ”Shunt tap” er nødvendig for diagnosen af shuntinfektion eller -kolonisering. ”Shunt tap” foretages kun af neurokirurg. Trykket måles. CSF sendes til D+R, mikroskopi, protein- og glukosebestemmelse. Alm. lumbalpunktur vil kun fange ca. 50 % af shuntinfektioner (-koloniseringer), men er nødvendig ved mistanke om meningitis, hvis shunt tap eller overflytning til neurokirurgisk afdeling ikke kan udføres meget hurtigt. Lumbalpunktur udføres efter CT- eller MR-scanning (isoleret, dilateret 4. ventrikel kan fremkalde incarceration i forbindelse med lumbalpunktur).
• Abdominal UL kan være relevant mhp. pseudocyste omkring distale shunt
• Evt. vurdering af shuntdynamik (CSF-flow) med injektion af kontrastmateriale i ventilen (neurokirurg og radiolog i samarbejde)

 

Behandling

• Overflytning til hospital med neurokirurgisk assistance. Hurtighed afhænger af patientens tilstand
• Akut lumbalpunktur ved kommunikerende hydrocephalus
• Akut ventrikelpunktur via åben fontanelle eller sutur ved non-kommunikerende hydrocephalus kan være livsreddende hos barn med truende incarceration (Cushings triade: hypertension, bradykardi og uregelmæssig respiration), der ikke responderer på hyperventilation (PCO₂ 3.5 kPa) og mannitol (0.25-1.0 g/kg i.v. over 10-30 min). Aftales med neurokirurg. Neurokirurg kan evt. punktere akut via shuntkammer eller borehullet ved lukket kranie, når akut kirurgi er umuligt. Shuntrevision skal følges kort efter
• Reduktion af CSF-produktion: i nogle tilfælde kan der vindes tid med dexamethason (1-2 mg/kg i.v.) og acetazolamid (Diamox) 30 mg/kg/døgn fordelt på 3 doser og evt. furosemid 0.5 mg/kg hver 8. time. Syre-base status og elektrolytter følges. Aftales med neurokirurg
• Akut ”shunt tap” udføres normalt kun af neurokirurg, men hvis pt. er ved at incarcerere eller er septisk, og behandling ønskes startet akut, kan det udføres under telefonisk vejledning fra neurokirurg.
  • Pt. lægges ned. Et større område omkring og over ventilen barberes. Huden desinficeres x 3 med klorhexidinsprit og herefter x 1 med jod. Reservoiret punkteres skråt med en 23 eller 25 G sommerfugl. Åbningstrykket måles (væskesøjlens højde i butterfly (lodret) i forhold til ydre øregang der ligger i niveau med 3. ventrikel). CSF-udtømmelsen skal foregå langsomt for at undgå overdrænage. Drænage stoppes ved et tryk på 10 cmH₂O. Hvis ventrikulære kateter er obstrueret (det hyppigste), kan der kan ikke dræneres CSF eller måles tryk.  Trykket kan også måles i distale kateter. Mulige komplikationer er infektion eller kolonisering af shunt, mekanisk skade af ventil, CSF-lækage, blødning sv.t. punktursted og overdrænage.
• Shuntrevision
• Behandling af shuntkolonisering eller –infektion:
  • fjernelse af shunt og anlæggelse af temporært eksternt dræn. Evt. undgås temporært dræn ved at eksternalisere distale ende af koloniserede kateter. Anlæggelse af nyt dræn forsinkes til CSF har været steril i 48 timer
  • ved sårinfektion i relation til shunt fjernes shunten altid og der anlægges et temporært dræn
  • antibiotika - intravenøst eller intrathekalt afhængig. Valg af antibiotika afhængig af bakeriel fund og formodning.
  • en patient med meningitis bør have fjernet sin shunt, da shunten enten er udgangspunktet for infektionen eller shunten er sekundært inficeret/koloniseret. Den bør derfor erstattes af eksternt dræn i en periode til CSF er ren og der kan genetableres en ny ventil

 

 

Referencer

Nelson Textbook of Pediatrics, 18th Ed. Elsevier 2008

Textbook of Pediatric Emergency Medicine, 5th Ed. Lippincott Williams & Wilkins 2006

http://www.emedicine.com/NEURO/topic161.htm

Pediatric Neurology 2006; 34: 83-92

Pediatric Neurology 2006; 34: 171-176

Journal of Emergency Medicine 1999; 17: 311-322

 

Figurer:

http://www.childrenscentralcal.org/images/health_images/ei_0433.gif

http://catalog.nucleusinc.com/generateexhibit.php?ID=11868&ExhibitKeywordsRaw=&TL=&A=2

http://neurosurgery.seattlechildrens.org/assets/images/vp_shunt_3_areas_large.jpg

http://mywebpages.comcast.net/epollak/PSY255_pix/hydroshunt-netter1.JPG

http://www.health.adelaide.edu.au/paed-neuro/hydro.html