Facialisparese hos børn

Der henvises nu til Dansk Pædiatrisk Selskabs landsdækkende kliniske retningslinje for "Perifer facialisparese hos børn" (godkendt november 2022)

Hvis der skulle være spørgsmål, som ikke afklares af ovenstående vejledning, kan du slå op i nedenstående, men det er DPS-vejledningen, der er gældende. Afdelingen har også en VIP for "Borreliose", der dækker spørgsmål, der ikke afklares i ovenstående DPS-vejledning

Definitioner og epidemiologi:

erhvervet, perifer facialisparese er hyppigste fænomen hos børn og fokus for denne instruks
perifer versus central facialisparese: pandens muskulatur er bilateralt innerveret, dvs. ved øvre, ensidig motorneuronaffektion (central læsion) kan panden fortsat bevæges pga. innervation fra kontralaterale neuroner. Ved perifer parese er der normalt ingen bevægelse af pandens muskulatur på den afficerede side. Reglen er ikke 100%, f.eks. hvis kun de nedre facialisgrene er afficerede
Opdeling af facialispareser
- kongenitte: typisk børn > 3500 g med fødselstraume (tangforløsning), præmaturitet eller en række udviklingsdefekter (dysmorfe træk, f.eks. Goldenhar og Möbius syndrom)
- erhvervede

1. primær (idiopatisk eller ukendt årsag) også kaldt Bells parese. HSV reaktivering er en sandsynlig årsag til Bells parese, men aciclovir virker ikke i denne sammenhæng

2. sekundær hyppigst relateret til akut neuroborreliose, otitis media acuta eller reaktivatering af VZV (Ramsay Hunt syndrom = herpes zoster oticus) eller HSV. Andre sjældne årsager er choleosteatom og Melkersson-Rosenthal syndrom

Bells parese er en akut, unilateral, perifer parese af nervus facialis, som ikke er associeret med anden neuropati af kranienerver eller hjernestammedysfunktion. Bells parese er en eksklusionsdiagnose

Incidensen af Bells parese hos børn er 6 per 100 000. Bells parese skønnes at udgøre ca. 25-50% af facialispareserne hos børn og neuroborreliose ca. 35-50%

Symptomer og fund:

Akut indsættende ansigtsparese med debut over 1-2 timer. Symptomerne progredierer typisk over 1-2 dage (op til 3 uger).
Unilateral ansigtslammelse: kan ikke lukke øjet og nasolabialfuren forsvinder på afficerede side, mens munden trækkes til den normale side. Ophævet motorisk funktion af pandemuskulaturen (bed patienten om at rynke panden, lukke øjnene og vise tænder). Bilaterale pareser ses ved neuroborreliose.
Kan være forudgået af ubehag og smerter omkring øret.
Der er ikke sensoriske udfald i ansigtet (n. trigeminus).
Evt. ledsaget af tab af smagssans på forreste, halvsidige 2/3 af tungen, nedsat tåre og spytsekretion samt ophævet stapediusrefleks. Sidstnævnte kan medføre lydoverfølsomhed.
Fravær af almensymptomer ved Bells parese. Patienter med neuroborreliose kan være symptomfri, eller have hovedpine, træthed, nedsat appetit, nakkerygstivhed, feber, erythema migrans (uøm hævelse og rødme) osv.
Spørg til eksposition for skovflåt. Neuroborreliosesæson er typisk juni til oktober (november). Inkubationstiden for neuroborreliose er typisk 4-6 uger efter bid (2-20 uger)
Objektiv undersøgelse inkl. neurologisk undersøgelse, BT og puls. Inspicer eksterne øregang og trommehinden (vesikler eller udslæt? – zoster, mycoplasma)

Differentialdiagnoser:

Hyppigste: se opdeling
Sjældne: en række virusinfektioner (coxsackie, HIV, influenza, EBV, m.fl.), hjernestammetumor eller –infarkt, tumorer i n. facialis (schwannom, neurofibrom) eller infiltration/tryk af n. facialis (leukæmi, rhabdomyosarcom, lymfom, parotistumor), traume (med basisfraktur eller fraktur af os temporale), diabetes mellitus, Guillan-Barré.

Undersøgelser:

lumbalpunktur udføres hos alle patienter med hurtigt progredierende facialisparese med aftapning af 5 glas til 1) mikroskopi og dyrkning hos mikrobiologer, 2) celletælling, protein og glukosebestemmelse hos klinisk biokemisk afd., 3) differentialtælling hos klinisk biokemisk afd., 4) intratekal Borrelia burgdorferi antistof syntese analyseres på mikrobiolgisk afd. Hvidovre og 5) et glas der gemmes til evt. supplerende analyse. Næsten alle børn med neuroborreliose har abnorm spinalvæske (forhøjet leukocyttal - typisk > 70% mononukleære celler og/eller forhøjet protein), mens spinalvæsken er normal ved Bells parese (evt. beskedent forhøjet leukocyttal). Brug lattergas til børn fra 4-årsalderen eller Ozalin som sedation ved lumbalpunkturen
Blodprøver: Borrelia burgdorferi antistof IgM og IgG (se instruks). Spinalvæske og blodprøve skal være taget indenfor 48 timers interval. Bemærk at blodprøven til borreliaantistof sendes til mikrobiologerne. Da barnet alligevel stikkes tages: hæmoglobin, leukocytter og differentialtælling, trombocytter og CRP. Blodsukker (sammen med lumbalpunktur)
tilsyn hos øre-næse-halslæge ved mistanke om otogen årsag til facialisparese
Urinstix ved mistanke om diabetes mellitus
HRCT eller MR-scanning er indiceret ved atypisk præsentation, dvs. 1) involvering af nærliggende kranienerver, 2) langsom progression der strækker sig over mere end tre uger eller 3) hvis der ikke er nogen bedring efter 4 måneder. HRCT foretrækkes ved mistanke om patologi svarende til øret eller processus mastoideus, da CT gengiver knogle bedst. Hos øvrige patienter med atypisk præsentation foretrækkes MR scanning der inkluderer hjernestammen samt parotis, med billeder før og efter kontrast.
Elektroneurografi (ENOG) er bedst til at prediktere prognosen ved Bells parese. Kan være relevant ved komplette læsioner (paralyse), men er sjældent indiceret hos børn (se ambulant kontrol nedenfor). ENOG-respons < 10% af forventet giver dårlig prognose

Behandling:

Neuroborreliose: se instruks (behandling opstartes, hvis spinalvæsken viser forhøjet leukocyttal og/eller forhøjet protein). Neuroborreliose kan godt ses med normal spinalvæske. Neuroborreliosen påvises efterfølgende ved intratekal syntese af IgM mod borrelia. Behandling kan så opstartes på dette tidspunkt. Svar på intratekalsyntese foreligger typisk efter 3 døgn.
Bells parese (normal spinalvæske): Prednisolon 1 mg/kg (maks. 50 mg) i 10 dage p.o. Bør opstartes senest 72 timer efter symptomdebut.
Ramsay Hunt syndrom: prednisolon (som ved Bells parese) og aciclovir (dosis - se DPS-vejledning)
Alle facialispareser:
- Beskyt øjet: Lubrikerende øjenmidler: viskøse øjendråber i dagtimer (håndkøb) og øjensalve (Viscotears®, håndkøb) kombineret med øjenklap til natten.
- Henvisning til ergoterapeut umiddelbart mhp. genoptræningsprogram (HUSK at vælge den rigtige overafdeling i SP (AHH 27, fysio- og ergoterapiafdeling), hvis du bestiller tilsynet ("efter besøg") selv i SP.
- Henvisning til otolog ved total paralyse efter 4 uger mhp. vurdering til elektroneurografi og sekundært kirurgisk dekompression

Ambulant kontrol og efterbehandling:

Ambulant kontrol 2 uger, 4 uger og 4 måneder efter sygdomsdebut i neuroambulatoriet. To-ugerskontrol kun ved Bells parese mhp. begyndende remission. Ved progression eller ingen remission genovervejes neuroborrelisoe. Fire-ugerskontrol: Elektroneurografi, HRCT eller MR-scanning overvejes, hvis paresen stadig progredierer eller der er total paralyse uden tegn på remission (konferer med otolog). Ved manglende remission ved 4-månederskontrol skal HRCT eller MR-scanning overvejes.

Prognose:

Ved neuroborreliose forsvinder paresen normalt indenfor 2 mdr.
Ved Bells parese er prognosen god, hvis remissionen starter i løbet af de første tre uger. Ca. 85% har fuld remisson indenfor uger. Ca. 10% får senfølger i form af let nedsat muskelkraft på afficerede side. Ca. 5% får senfølger i form af svært nedsat muskelkraft i ansigtet. Bells parese er tvivlsom, hvis der ikke er remission i løbet af 3-4 måneder. Risikoen for recidiv er ca. 10%